作者:城市网 来源:城市网学院 更新日期:2013-2-25
一、概述 肺泡卵白沉着症(PAP) 是一种与概况活性物质相似的磷脂在肺泡腔中聚积。 1.分为原发性和继发性 2.原发性好发于儿童,病因未明。 3.继发性常见以下3种情形:某些理、化蜗质的呼吸道吸入可诱发;肺部传染;恶性肿瘤或其他免疫功能低下疾病。 4.病因和发病机制不明,病理:肺泡及细支气管内充填有富磷脂卵白物质,嗜酸性,PAS染色阳性。 二、临床默示 1.10~50岁多见,男:女=2:1 2.进行性呼吸坚苦、低热、咳嗽,发绀及肺动脉高压 三、尝试室及其他搜检 1.胸片:双侧肺泡浸润影。 2.HRCT:双肺满盈分布的犯警则片状浸润影,和正常肺组织之间鸿沟清楚,呈“地图样改变”,小叶距离增厚。 3.肺功能:限制性通气功能和弥散障碍 4.支气管肺泡灌洗液:牛奶样外不美观,存在PAS染色阳性的脂卵白样物质。 四、诊断与分辩诊断 纤支镜肺活检可诊断。 五、治疗 今朝缺乏有用、根治的体例,治疗首选全肺灌洗。
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